El mal de Addison.

Estimada familia de Barinas, algunas veces he observado que algunas personas exhiben manchas pardas, como de bronceado, en la piel, especialmente las manos. Esas manchas, y otros síntomas son manifestaciones cliínicas de una enfermedad grave. La enfermedad de Addison es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria.

Las glándulas suprarrenales son pequeños órganos que secretan hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada riñón. Dichas hormonas regulan el estado de ánimo, el frío/calor, el crecimiento, el metabolismo, las fases de vigilia, los procesos sexuales, la función de los tejidos del cuerpo, etc. Estas glándulas están conformadas por una parte externa (llamada corteza) y una parte interna, llamada médula.

La corteza produce tres tipos de hormonas:

Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa (azúcar), disminuyen (inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrés.

Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio.

Las hormonas sexuales: andrógenos (hombres) y estrógenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la libido.

La enfermedad de Addison resulta de un daño a la corteza suprarrenal, lo cual hace que dicha corteza produzca menos de sus hormonas.Destrucción anatómica de la glándula suprarrenal: para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse más del 50% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca

Este daño puede ser causado por lo siguiente:

Infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral. como la tuberculosis, VIH o infecciones micóticas.  La tuberculosis es la causa del 70 al 90% de los casos de enfermos de Addison. A partir de la década de 1980, la tuberculosis con afectación suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con sida. Siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenalen el caso de un paciente con SIDA. El citomegalovirus afecta habitualmente a las suprarrenales, produciedo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus. También hay afectación suprarrenal por el Mycobacterium avium-intracellulare, Cryptococcus, Sarcoma de Kaposi, histoplasmosis, coccidiodomicosis.

Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: se describe como un shock fulminante debido a la destrucción aguda de las glándulas suprarrenales. Ocurre sobre todo en niños pequeños afectos de meningitis meningocócica.

En realidad la Enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal crónica de causa desconocida pero a partir de la década de 1970 se cree que se origina por un mecanismo probablemente autoinmunitario. La mitad de los pacientes tienen anticuerpos circulantes contra las glándulas suprarrenales, concretamente contra la P450. Entre las causas autoinmunitarias encontramos al síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II: caracterizado por presentar dos o más manifestaciones endocrinas autoinmunitarias en una misma persona como: tiroiditis linfocitaria crónica, insuficiencia ovárica prematura, diabetes mellitus tipo I, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue no tropical, y miastenia gravis por producción de autoanticuerpos. Dentro de las familias se observan muchas generaciones que están afectadas por una o más de las enfermedades citadas. Se debe a un gen mutante situado en el cromosoma 6, y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA. Suele manifestarse en la edad adulta. El síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinación de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutánea crónica. También puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiecia gonadal prematura. Este síndrome se hereda de forma autosómica recesiva, y no está asociado al HLA. Al contrario que el síndrome tipo II, este síndrome aparece en la niñez. Se desconoce los mecanismos por los que interactúa la predisposición genética y la autoinmunidad en estos procesos. Aunque la mayoría de los autoanticuerpos suprarrenales producen destrucción de las glándulas, algunos ocasionan insuficiencia suprarrenal al provocar bloqueo de la unión de la ACTH a sus receptores por autoanticuerpos. Otro proceso es la insuficiencia suprarrenal familiar autosómico recesivo que produce una falta de reactividad a la ACTH secundaria a mutaciones del receptor de la ACTH.

Adrenoleucodistrofia: produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.

Invasión de las suprarrenales: ocurre en las metástasis tumoral, sobre todo en el cáncer de pulmón, en la amiloidosis y sarcoidosis.

Extirpación quirúrgica.

Inhibidores enzimáticos: la metirapona, ketoconazol, aminoglutetimida, rifampicina, fenitoína y opiáceos, pueden causar o potenciar una insuficiencia suprarrenal.

Agentes citotóxicos como el mitotano.

Sintomatología y signos clínicos.

La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil de diagnosticar en los casos avanzados. Se caracteriza por:

Astenia o debilidad: aparece casi constantemente en la Enfermedad de Addison en el 99% de los casos. Al principio puede ser esporádica y más frecuente en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, el paciente está continuamente fatigado y necesita reposo en cama.

Hiperpigmentación cutánea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las aureolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentación persiste tras la exposición solar. Se debe a que en el proceso de síntesis de la ACTH se debe sintetizar previamente proopiomelanocortina (POMC). Péptido que, además de dar lugar a la ACTH, también dará α-MSH, hormona estimulante de la síntesis de melanina.

La pigmentación en las manos y otras partes del cuerpo también son síntomas de este mal.

Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debido a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.

Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las náuseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y el estreñimiento en el 19%.

Hipotensión arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.

Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. También puede aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.

Pérdida de vello: en la mujer puede haber pérdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.

Hipertermia: la glándula del hipotálamo no controla la homeostasis del cuerpo por ausencia de secreción de corticoides

En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiátricos, pero esta presentación no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad. Por este motivo es fácil el diagnóstico erróneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de características hipocondríacas. Los síntomas psicológicos de aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de ánimo, afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión. En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un síndrome cerebral con psicosis (alucinaciones) y delirium.

Para diagnosticar este mal, el médico establecerá unas pautas preguntando sobre antecedentes médicos y sus síntomas. Si sospecha que puede tener el mal de Addison o enfermedad de Addison, pedirá pruebas de laboratorio que confirmen o descarten sus sospechas. Los análisis son los siguientes:

Análisis de sangre: Las pruebas que miden los niveles de sodio, potasio, cortisol y ACTH en la sangre pueden ayudar al médico a saber si los síntomas que una persona tiene, son debidos a una insuficiencia suprarrenal. También se puede realizar pruebas para comprobar si lo que causa el mal de Addison es alguna enfermedad.

Prueba de estimulación de ACTH: Su médico podría realizarle una prueba para determinar la capacidad que tiene el cuerpo de secretar cortisol en respuesta a una inyección de ACTH sintética. Esto determinará si las glándulas suprarrenales están dañadas. En una persona sana, los niveles de cortisol aumentan después de la inyección de ACTH.

Prueba de hipoglucemia inducida por insulina: Si su médico sospecha que usted tiene una enfermedad en la hipófisis, podría realizar un análisis para revisar los niveles de azúcar en la sangre y de cortisol en varios momentos después de una inyección de insulina. Normalmente, los niveles de glucosa disminuyen y los niveles de cortisol aumentan después de una inyección de insulina.

Exámenes de diagnóstico por imágenes: Es posible que su médico desee realizar una tomografía computarizada (CT, por sus siglas en inglés) para verificar el tamaño de las glándulas suprarrenales o de la hipófisis y para detectar problemas que puedan ayudar a identificar la causa de la insuficiencia suprarrenal.

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal o enfermedad o mal de Addison es a base de corticosteroides. Es un tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide). Estos medicamentos reemplazan a las hormonas que el cuerpo no está produciendo. 
Pueden producirse episodios o crisis addisonianas. En ese caso, se requiere atención médica inmediata que ayude a restablecer los niveles de presión arterial, potasio y azúcar.
Cuando se diagnostica el mal o enfermedad de Addison, la persona debe estar preparada para saber manejar una crisis o una emergencia. Debe llevar una tarjeta y un brazalete de alerta médica en todo momento a fin de que el personal médico de urgencias sepa qué tipo de atención necesita.
- Debe llevar medicamentos adicionales.
- Comunique exactamente a su médico de cabecera acerca de su enfermedad, infórmele si cambian los síntomas o si los medicamentos ya no le hacen el mismo efecto.

Se puede vivr una vida normal con este trastorno pero necesita ser riguroso con su tratamiento.

Compilado por el equipo de Barinas.net.ve
El Hogar Virtual de la Familia de Barinas.

Referencias

http://www.iqb.es/monografia/diseases/e004_01.htm

http://www.erasalud.com/enfermedades/general/a/addison.php

http://suite101.net/article/sindrome-de-addison-glandulas-suprarrenales-disfuncion-y-causas-a50793#axzz2KhJl5N7r

http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Addison

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000378.htm

http://www.lineaysalud.com/enfermedades/370-enfermedad-de-addison-.html

Imagen

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http://medicinaestomatologicaiiuo.blogspot.com